性斜颈症

性斜颈

性斜颈是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患。临床表现为起病缓慢，头部不随意的向一侧旋转，颈部则向另一侧屈曲。可因情绪激动而加重，睡眠中完全消失。本病症以成年人多见，至今病因不明，现代西医学尚无疗法，和手术均不确切。根据Nutt等的文献，性斜颈的患病率大约是9/10万。其发病率与性别和年龄相关，女性的发病率通常是男性的1.5-1.9倍。发病的高峰年龄为50-60岁，70%-90%的病人在40-70岁之间发病。病情多变,从轻度或偶尔发作至难于等不同程度.本病可持续终身,可导致限制性运动障碍及姿势畸形.病程通常进展缓慢,1-5年后呈停滞状态.约10%-20%病人发病后5年内可自发痊愈,通常为年轻发病病情较轻者.1/3病人有其他部位张力障碍的表现,如眼睑，面部，颌或手，不自主运动(如)在睡眠状态时可消失。由于有一些朋友对本病不太了解，下面就给大家做详细的介绍。

性斜颈病因

患者可能有家族史，少数继发于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒后，但大多无明显病因。对其致病 性斜颈原因，有中枢性及外周性两种推测。中枢性病因可能是额顶部皮质萎缩、中脑被盖部损害、或因由间质核到丘脑系统或基底节等处病变所引起。也有人认为与递质有关。5-羟色胺浓度降低可引起头颈部旋转，儿茶酚胺浓度降低则可引起头颈强直性偏斜等。周围性病因可能是微血管对副神经的压迫，即副神经受血管长期压迫产生局部脱髓鞘变，使离心和向心纤维之间产生短路，致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩。

性斜颈的临床表现

1．性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌的范围较小，仅有单侧发作，无；中型者双侧发作，有轻度；重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重。 　　

2．性斜颈的临床表现可以分成四种型别。 　　（1）旋转型：头绕身体纵轴向一侧做性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病常见的一种型别，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧；后者则呈频频来回旋动。 　　（2）后仰型：患者头部性或阵挛性后仰，面部朝天。 　　（3）前屈型：患者头部向胸前做性或阵挛性前屈。 　　（4）侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或

右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。

型斜颈是锥体外系系统的疾病。疾病表现出来的一系列不同的临床表现，肌肉本身并没有病变，肌电图显示为正常，病变在大脑，其根本病因是大脑锥体外系电信号异常导致颈部肌肉性收缩。

多巴胺类药、多巴胺受体促效剂、多巴胺受体阻滞剂、短时多巴胺排除剂、抗胆碱能制剂、GABA能药等。用腊肠菌毒素注射受累肌肉，有一定，但不能。理疗和有时能暂时。

婴幼儿斜颈所伴随之次发性问题主要有三项：

　　一、斜头症(Plagiocephaly)：由于颈部之转动受限，婴儿总是偏向固定之一边平躺，头颅因重力变形而产生颅颜不正。从头顶观之，患侧之前额骨与对侧之枕骨变得较扁平，患侧耳朵也相对的后移。

　　二、患侧下半边颜面发育不良：一部份婴儿在新生儿期就有此，与斜颈同时出现;此可能与坐胎不正、患侧脸面受压迫有关。但多数在斜颈出现后几个月才渐渐显露出来，可能是因为头向固定，患侧颜面骨和相关肌肉运动受限所造成之废用性萎缩。

　　三、姿势性斜视：因为长期歪着头斜看世界，眼球肌肉做不正之视野平衡代偿运动而引起。可见于年龄已大、没有确切完善之斜颈病人。目前大多数孩童都能获得早期，因斜颈而斜视之情况已很少见。

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